IP/CIDP-Kohorte: Immunvermittelte Polyneuropathie / chronisch-inflammatorisch demyelinisierende Polyneuropathie (CIDP) - Diagnostische, prognostische und Therapie-Response Marker

Immunvermittelte Neuropathien sind seltene Erkrankungen des peripheren Nervensystems, zu denen auch CIDP gehört. Bei CIDP und ihren Varianten sind die Nervenscheiden, das sog. Myelin, entzündet. Der entstandene Schaden an der Nervenscheide führt zu einer Beeinträchtigung der Nervenleitung, die sich durch Ausfallsymptome wie Lähmungserscheinung oder Sensibilitätsstörung bemerkbar machen.

Wir wissen, dass ein fehlerhaft reguliertes Immunsystem für die Entzündung verantwortlich ist, da bei Untersuchung peripherer Nerven autoimmune Zellen in den Nervenscheiden zu finden sind und diese die Nervenscheiden zerstören. Bisher geht man davon aus, dass im weiteren Verlauf der Erkrankung auch der eigentliche Nerv, insbesondere das Axon, geschädigt wird. Die Betroffenen spüren den Axon-Schaden schließlich durch einen Muskelschwund.

Für die Behandlung immunvermittelter Neuropathien, insbesondere der CIDP, stehen drei Basistherapieverfahren (Kortikosteroide, Immunglobuline und Plasmapherese) zur Verfügung, die als gleichwertig wirksam angesehen werden. Welche Therapie angewandt wird, ist abhängig von der Schwere der Erkrankung und dem Nebenwirkungsprofil. Nicht alle Patient:innen sprechen auf die Basistherapien an. Die Gründe sind bisher unklar. Bei frühzeitigem, eindeutigem Erkennen von Hoch- und Niedrigrisikopatient:innen könnten individualisierte Behandlungen angeboten bzw. risikoreiche Therapien vermieden werden.

Ziel der Studie ist es, eine Gruppe von Patient:innen mit immunvermittelten Polyneuropathien, (inkl. CIDP) sowie eine Kontrollgruppe von nicht erkrankten Teilnehmenden über einen Zeitraum von 10 Jahren zu beobachten. Wir möchten klinische Merkmale (z.B. Verlaufsform, Schweregrad, Therapieansprechen) erfassen und diese mit immunologischen und genetische Blutparameter (Markern) vergleichen. Dabei wollen wir herausfinden, ob es Marker im Blut gibt, die uns Hinweise über den Krankheitsverlauf und das Ansprechen auf die Basistherapien geben können.

Zudem sollen standardisierte Fragebögen erhoben werden, um die physischen und psychischen Auswirkungen der immunvermittelten Polyneuropathien / CIDP zu bestimmen.

 

Kontakt: Dr. med. Frauke Stascheit (frauke.stascheit@charite.de), Dr. med. Hannah Pressler (hannah.pressler@charite.de)

Studienleitung: Dr. med. Frauke Stascheit, Prof. Dr. Andreas Meisel

Studienkoordination: Norbert Baro

Registrierung: Deutsches Register Klinischer Studien, DRKS00032455.

Laufzeit der Studie: Januar 2024 – (voraussichtliches Ende) Januar 2034

Projektpartner: Neuropathologie Charité (Prof. Dr. Werner Stenzel, Dr. rer. Corinna Preuße), Neuritis Netzwerk, Heinrich-Heine Universität Düsseldorf (Prof. Dr. Tobias Ruck), Universitätsklinikum Münster (Prof. Dr. Jan Lünemann), Leibniz-Institute für analytische Wissenschaft/ ISAS- Dortmund (Dr. Andreas Ross)

 

Publikation/en:

  • Fisse AL, Motte J, ..., Stascheit F et al.: Versorgungssituation von CIDP-Patienten in neun deutschen Zentren des Neuritis Netzes [Public health situation of CIDP patients in nine German centers-neuritis network Germany]. Nervenarzt. 2023 Apr;94(4):320-326. German. doi: 10.1007/s00115-022-01377-0. Epub 2022 Aug 23. PMID: 35997784; PMCID: PMC10104951.
  • Stascheit F et al. Calprotectin in Chronic Inflammatory Demyelinating Polyneuropathy and Variants-A Potential Novel Biomarker of Disease Activity. Front Neurol. 2021 Sep 13;12:723009. doi: 10.3389/fneur.2021.723009. PMID: 34589050; PMCID: PMC8473624.
  • Stascheit F et al., Preventing long-term disability in CIDP: the role of timely diagnosis and treatment monitoring in a multicenter CIDP cohort. J Neurol. 2024 Jul 11. doi: 10.1007/s00415-024-12548-1. Epub ahead of print. PMID: 38990346.