MG-Thymektomie: Einfluss der Thymektomie auf den Verlauf der Myasthenia gravis und die Rolle des Operationsverfahrens

Beschreibung der Studie:

Die Myasthenia gravis (MG) ist eine seltene Erkrankung die dazu führt, dass die Signalübertragung vom Nerv an die Muskulatur gestört ist.

Die Ursache dieser Erkrankung ist eine Bildung von sogenannten Autoantikörpern gegen ein Eiweißmolekül, welches für die Übertragung der Signale an der neuromuskulären Synapse entscheidend ist. Es ist bekannt, dass ein fehlerhaft reguliertes Immunsystem dafür verantwortlich ist, da bei gesunden Personen diese Autoantikörper nicht nachweisbar sind.

Ein Organ des Immunsystems ist die Thymusdrüse. Sie dient der Ausreifung und Differenzierung der T-Lymphozyten, welche bei einer fehlerhaften Regulation des Immunsystems eine wichtige Rolle spielen.

Bei 10-15 % aller MG-Patient*innen ist ein Tumor der Thymusdrüse (Thymom), der ein operatives Entfernen notwendig macht, nachweisbar. Viele Patient*innen weisen nach Entfernung des Tumors eine deutliche Besserung ihrer myasthenen Beschwerden auf. Viele jüngere Patient*innen (bis zu 70 %) haben keinen Tumor. Sie zeigen jedoch eine typische Veränderung im Thymus auf. Diese ist Ausdruck eines aktiven immunologischen Prozesses. Es konnte ebenfalls gezeigt werden, dass auch bei MG-Patient*innen ohne Tumor eine operative Entfernung der Thymusdrüse zur Besserung von myasthenen Beschwerden führt (MGTX-Studie).

Die Thymusdrüse kann durch verschiedene operative Techniken entfernt werden. Während die minimal-invasiven Verfahren den offenen Operationsverfahren hinsichtlich der Verträglichkeit überlegen sind, ist bisher noch nicht ausreichend geklärt, ob die Verfahren hinsichtlich ihrer Wirkung auf die Myasthenia gravis und ihrer Sicherheit gleichwertig sind, oder ob eines der Verfahren besser ist.

Mit der Studie Mya-Thymektomie wollen wir dazu beitragen, diese Frage besser zu beantworten.

Es sollen 200 MG-Patient*innen, bei denen eine minimal-invasive Thymektomie durchgeführt wurde (Tmin-Gruppe), in die Studie eingeschlossen werden. Deren Daten zur Erkrankung und zur Therapie (insbesondere zur durchgeführten Thymektomie) werden dann mit den bereits ausgewerteten Daten  von Patient*innen, die eine offene Thymektomie hatten verglichen (MGTX-Studie). Zusätzlich dazu möchten wir 200 MG-Patient*innen, bei denen keine Thymektomie durchgeführt wurde (T0-Gruppe), befragen. Anhand eines Vergleichs mit dieser Patientengruppe kann man ggf. Information für eine langfristige Wirkung der Thymektomie erhalten.

Mit Ihrer Teilnahme an dieser Studie können Sie dazu beitragen, dass die Versorgung von MG-Patient*innen - insbesondere die Auswahl von Therapieoptionen - in Zukunft besser an deren Bedürfnisse angepasst ist.

Kontakt: Frauke Stascheit (frauke.stascheit@charite.de)

Studienleitung: Prof. Andreas Meisel & Dr. med. Frauke Stascheit - Klinik für Neurologie an der Charité Universitätsmedizin Berlin

Projektleitung: Prof. Andreas Meisel, Dr. Frauke Stascheit

Registrierung: DRKS (ausstehend)

Laufzeit der Studie: 12/2024-12/2025

Publikation/en

• Wolfe GI, Kaminski HJ, Aban IB, Minisman G, Kuo HC, Marx A, Ströbel P, Mazia C, Oger J, Cea JG, Heckmann JM, Evoli A, Nix W, Ciafaloni E, Antonini G, Witoonpanich R, King JO, Beydoun SR, Chalk CH, Barboi AC, Amato AA, Shaibani AI, Katirji B, Lecky BR, Buckley C, Vincent A, Dias-Tosta E, Yoshikawa H, Waddington-Cruz M, Pulley MT, Rivner MH, Kostera-Pruszczyk A, Pascuzzi RM, Jackson CE, Garcia Ramos GS, Verschuuren JJ, Massey JM, Kissel JT, Werneck LC, Benatar M, Barohn RJ, Tandan R, Mozaffar T, Conwit R, Odenkirchen J, Sonett JR, Jaretzki A 3rd, Newsom-Davis J, Cutter GR; MGTX Study Group. Randomized Trial of Thymectomy in Myasthenia Gravis. N Engl J Med. 2016 Aug 11;375(6):511-22. doi: 10.1056/NEJMoa1602489. Erratum in: N Engl J Med. 2017 May 25;376(21):2097. doi: 10.1056/NEJMx170003. [Dosage error in article text]. PMID: 27509100; PMCID: PMC5189669.
• Kooshesh KA, Foy BH, Sykes DB, Gustafsson K, Scadden DT. Health Consequences of Thymus Removal in Adults. N Engl J Med. 2023 Aug 3;389(5):406-417. doi: 10.1056/NEJMoa2302892. PMID: 37530823; PMCID: PMC10557034.